Ritka, ám veszélyes hematológiai kórképek

A hematológiában gyakran veszélyes és súlyos állapotok is előfordulhatnak. Dr. Kárpáti Ágnest, a Trombózis-és Hematológiai Központ onkohematológusát ezekről kérdeztük (a teljesség igénye nélkül).

 

 

A polycythemia vera a hematológiai őssejt betegség egyik típusa. Ekkor a csontvelő leginkább túl sok vörösvértestet termel, így a vér sűrűbbé válik, ami jelentősen megnöveli a vérrögképződés esélyét. Az állapot tünetmentes is lehet, ám ha vannak panaszok, akkor jellemzően vérbő bőr és nyálkahártyák, szédülés, fejfájás, viszketés, égő fájdalom, zsibbadás, valamint köszvényes gyulladás is előfordulhat. Gyakran megesik, hogy az állapotot egy más okból végzett vérvizsgálat során fedezik fel, pedig a mielőbbi diagnózis igen fontos, hiszen kezelés nélkül a polycythemia vera vérrögképződéshez is vezethet, mely életveszélyes állapotokhoz is generálhat. A megfelelő orvosi ellátás azonban enyhíti a betegség tüneteit és megelőzi a szövődményeit, melyek általában a következők: vérrögök, lép megnagyobbodása, gyulladások, belekben képződhetnek fekélyek, magas fehérvérsejtszám, magas vérlemezkeszám, speciális genetikai eltérés következtében fokozott vérrögképződésre való hajlam.

 

A diagnózishoz vérvizsgálat szükséges (megemelkedett hemoglobin- és hematokritszint, több vörösvértest, vérlemezke és fehérvérsejt). Ezen kívül nagy szerepe van, a perifériás vérből elvégezhető speciális molekularbiológiai vizsgálatnak, valamint a csontvelő biopsziának és a hasi UH-nak a lép méretének meghatározása céljából. A polycythemia vera kezelésére többféle lehetőség létezik: a vörösvértestek számának csökkentése gyógyszeresen vagy vérlebocsátással, egészen a speciális genetikai eltérés célzott gyógyszeres terápiás lehetőségéig, a vérrög képződés megelőzéséig.

 

 

A myelofibrosis szintén a hematológiai őssejt betegség egyik típusa. Kezdetben járhat magasabb fehérvérsejt- és vérlemezeke számmal és a betegség előre haladásával vérszegénységgel, alacsonyabb fehérvérsej- ill. vérlemezkeszámmal. A myelo csontvelőt jelent, a fibrózis pedig a hegszövet kialakulását jelzi. A hegszövet ekkor a csontvelő belsejében halmozódik fel, és a vérsejtek nem tudnak megfelelően fejlődni. Szövődményeként akut leukémia is felléphet.

 

A myelofibrosis-ban szenvedőknél a csontvelő kezdetben túl aktív, majd a hegszövet felhalmozódik (fibrózis). Emiatt a vérsejtek nem megfelelően képződnek, a csontvelő fokozatosan kevesebb vérsejtet termel. Ahogy az új vérsejtek száma a csontvelőben csökken, a májban és a lépben lévő magzati korban aktív vérképző szigetek aktiválódnak és megpróbálnak több vérsejtet képezni, ezért a lép és a máj megnagyobbodott A myelofibrosis általában lassan alakul ki, és eleinte nem okoz tüneteket, később is inkább általános panaszokat okoz: fáradékonyság, hasfájdalom, hőemelkedés/láz, étvágytalanság. A legtöbben akkor fordulnak orvoshoz, amikor már csontfájdalom, vérzékenység, véraláfutások jelennek meg. A diagnózis során ellenőrzik a vérképet (vvt, fehérvérsejtek, vérlemezkék, hemoglobin), valamint képalkotó vizsgálatokra (hasi UH, CT, MRI) és csontvelő biopsziára is szükség van. A kezelése személyre szabott, hiszen az állapot súlyosságától függ. Előfordulhat, hogy csupán rendszeres kontrollra van szükség, súlyosabb esetben pedig a következők jöhetnek szóba: JAK-2 inhibitor, aspirin, kemoterápia, őssejt transzplantáció, vérátömlesztés, mondja dr. Kárpáti Ágnes, a Trombózis-és Hematológiai Központ onkohematológusa.

 

 

Az esszentialis thrombocythaemia egy olyan hematológiai megbetegedés, melynek során túl sok vérlemezke képződik, mivel az ún. megakariocyták kontrollálatlan osztódásba kezdenek. Ekkor a normális 150-400 G/l vérlemezkeszám helyett 600 G/l vagy afölötti értéket mutat a labor. Kezdetben az állapotot nehéz észrevenni tünetek híján, ám fontos a kezelése, mivel ekkor jelentősen megnő nem csak a trombózis esélye, hanem a vérzéseké is. Fontos elkülöníteni más, magas thrombocita számmal járó állapotoktól, ugyanis azok, akik esszentialis thrombocythaemia-ban szenvednek, preventív terápiában is kell, hogy részesüljenek a megváltozott véralvadás miatt. Fontos a vérlemezke-összecsadást gátló szerek (pl. Aspirin) alkalmazása, valamint a thrombocitaszámot csökkentő kezelés. Ritkán, de előfordulhat, hogy leukémia fejlődik ki belőle.

 

Lehetséges tünetek: fejfájás, ideiglenes látásvesztés, végtagok bizsergése, vérzéses panaszok, trombózis. 

 

Forrás: Trombózis-és Hematológiai Központ